Обзор литературы

Почки при хроническом гломерулосклерозе симметрично сморщены и имеют мелкозернистую поверхность. На срезе корковое вещество истончено, наблюдается разрастание жировой ткани вокруг лоханок. Гистологические изменения в клубочках зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях клубочки могут сохранять признаки первичного заболевания. Возможна облитерация клубочков в результате отложения гиалина, приводящая к образованию бесклеточных эозинофильных PAS-положительных масс. Гиалин представляет собой комбинацию белков плазмы, проникших в мезангиальный матрикс, а также мембраноподобного вещества и коллагена. Так как хронический гломерулонефрит сопровождается гипертензией, может быть выражен склероз артерий и артериол. Наблюдают также выраженную атрофию канальцев, неравномерный склероз интерстиция и лимфоцитарную инфильтрацию. Где купить жакет женский.

Почки в терминальной стадии заболевания при длительном диализе характеризуются разнообразными так называемыми диализными изменениями, которые не связаны с первичным заболеванием. Они включают в себя утолщение внутренней оболочки артерий, вызванное накоплением гладкомышечных клеток и богатой протеогликанами стромы; кальцификацию, наиболее заметную в почечном клубочке и базальной мембране канальцев; выраженное выпадение кристаллов оксалата кальция в канальцах и интерстиции; приобретенную кистозную болезнь; возросшую частоту аденом и аденокарцином почек.

У больных хроническим гломерунонефритом развиваются патологические изменения и вне почек. Они связаны с уремией и встречаются также при других формах хронической почечной недостаточности. Эти изменения очень важны и представлены уремическим перикардитом, уремическим гастроэнтеритом, вторичным гиперпаратиреоидизмом с нефрокальцинозом и почечной остеодистрофией, гипертрофией левого желудочка, обусловленной гипертензией. Встречаются также изменения в легких в виде диффузных поражений альвеол, связанных с уремией (уремический пневмонит).

Достаточно распространена клинико-морфологическая классификация хронического ГН, в основу которой положены морфологические изменения клубочков почек, она включает в себя 5 форм.

Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз). Это относительно доброкачественное заболевание, чаще являющееся причиной нефротического синдрома у детей. Оно характеризуется диффузным исчезновением ножек отростков подоцитов, которые выглядят нормальными под световым микроскопом. Пик заболеваемости приходится на 2-6-й год жизни. Болезнь иногда развивается вслед за респираторной инфекцией или обычной профилактической иммунизацией.

Хотя отсутствие депозитов иммунных комплексов в клубочке и исключает иммунокомплексный механизм, некоторые особенности заболевания указывают на его иммунологическую основу: клинически выявляемая связь с респираторными инфекциями и профилактической иммунизацией; ответ на кортикостероидную и иммуносупрессивную терапию; связь с другими атопическими заболеваниями (например, экземой и ринитом); преобладание некоторых гаплотипов HLA, связанное с атопией (возможная генетическая предрасположенность); рецидив протеинурии после трансплантации почек у больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом.

Под световым микроскопом клубочки выглядят интактными. При электронной микроскопии базальная мембрана также не изменена. Основные повреждения развиваются в висцеральных эпителиальных клетках, ножки отростков которых сливаются. Ободок цитоплазмы при этом выглядит вакуолизированным и набухшим, в нем появляется множество мелких ворсин (виллезная гиперплазия). Эти изменения представляют собой упрощение архитектуры эпителиальных клеток с распластыванием и набуханием ножек отростков. Диагноз болезни минимальных изменений может быть поставлен лишь в том случае, когда влияние ножек отростков происходит в гистологически нормальных клубочках. Изменения висцеральных эпителиальных клеток полностью обратимы и исчезают после кортикостероидной терапии и ремиссии. Клетки проксимальных канальцев часто загружены липидами, отражающими реабсорбцию канальцами липопротеинов,которые проходят сквозь поврежденные клубочки (отсюда название «липоидный нефроз»). При иммунофлюоресцентной микроскопии не удается выявить депозиты ни иммуноглобулинов, ни комплемента.

Несмотря на массивную протеинурию, функция почки остается сохранной. Гипертензия и гематурия отсутствуют. Протеинурия обычно высокоселективная. Подавляющее большинство больных детей (более 90%) быстро поддаются кортикостероидной терапии.