Обзор литературы

Быстро прогрессирующий ГН, связанный с синдромом Гудпасчера - классический пример антительного нефрита. При этом заболевании циркулирующие антитела к гломерулярной базальной мембране обнаруживают более чем в 95% случаев. Эти антитела, перекрестно реагирующие с базальными мембранами легочных альвеол, обусловливают появление клинической картины легочных кровоизлияний, сопровождающихся почечной недостаточностью.

Идиопатический быстро прогрессирующий ГН встречается примерно в 50% наблюдений. Он может быть связан с различными патогенетическими механизмами: иммунными комплексами, антителами к гломерулярной базальной мембране, ANCA. Во всех случаях в почечных клубочках находят наиболее выраженные гломерулярные повреждения.

Макроскопически почки увеличены в размерах, бледные, часто с петехиальными кровоизлияниями на поверхности. В зависимости от причины повреждения в клубочках могут развиваться фокальный некроз, диффузная или очаговая пролиферация эндотелия и пролиферация мезангия. В гистологической картине доминирует, однако, образование характерных клеточных фигур - полулуний. Последние образуются в результате пролиферации париетальных клеток и миграции моноцитов и макрофаов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком. Полулуния окончательно облитерируют указанное пространство и сдавливают почечный клубочек. Между слоями клеток в полулуниях обнаруживают полоски фибрина. С помощью электронной микроскопии у некоторых пациентов выявляют субэпителиаьные депозиты, однако во всех случаях наблюдают отчетливые разрывы гломерулярной базальной мембраны. Со временем большинство полулуний склерозируется.

Таким образом, большинство форм ГН - это в той или иной степени прогрессирующие заболевания; наиболее надежно остановить прогрессирование можно лишь при выявлении и устранении этиологического фактора. При невозможности установления этиологии усилия должны быть направлены на подавление активности болезни и купирование обострения, что позволяет стабилизировать течение болезни.