Обзор литературы

Ведущими показаниями для проведения нефробиопсии были:

1)нефротический синдром (41,6%);

2)острый нефритический синдром (4,1%);

3)случайно выявленная протеинурия (58,3%).

Морфологическая картина больных с первичным МГН была следующая: из 24 человек у 5 МГН был диагностирован на I стадии, у 10 - на II, у 8 больных - на III и у одной - была IV стадия заболевания, сочетания стадий не отмечалось. У 12 из 24 обследованных выявлены выраженные тубулоинтерстициальные и склеротические изменения (что составляет 50%).

Из 24 пациентов 14 получали патогенетическую терапию. У 12 больных (что составляет 85% от общего количества пациентов, получавших патогенетическую терапию) наблюдали положительный эффект, из них 58% были старше 50 лет.

Сделан вывод, что у больных старших возрастных групп превалирует многокомпонентное поражение почек: фиброз и атрофия интерстиция, выраженные склеротические изменения клубочков и сосудов, помимо основного заболевания. Эффективность патогенетической терапии наблюдается во всех возрастных группах.

Одним из осложнений нефротического синдрома является гиперкоагуляция и, как следствие, - тромботические осложнения; в частности, может развиться тромбоз почечных вен, как полный, так и частичный. Такое осложнение особенно часто ассоциируется с мембранозным гломерулонефритом (МГН), СКВ, амилоидозом. Тромбоз почечных вен у больных с нефротическим синдромом имеет следующие морфологические особенности при гистологическом исследовании нефробиоптата: отмечаются выраженный отёк интерстиция и инфильтрация клубочков полиморфно-нуклеарными клетками.

Из 24 больных с морфологически подтвержденным диагнозом МГН у 10 человек ведущим в клинической картине заболевания был нефротический синдром. Из них у 3 пациентов возник тромбоз почечных вен, что составляет 30% от всех больных с МГН. протекающим с нефротическим синдромом. Морфологическая картина нефробиоптата имела характерные вышеописанные особенности, кроме того, при иммунофлюоресцентном исследовании были обнаружены умеренные мелкогранулярные отложения фибриногена в интерстиции.

Делается вывод, что вследствие большого риска развития тромботических осложнений у больных с гломерулонефритами, протекающими с нефротическим синдромом, следует в обязательном порядке проводить скрининговое допплерографическое исследование почечных вен. В случае подтверждения диагноза решать вопрос о назначении антикоагулянтной терапии либо вернуться к прежней тактике ведения больных с нефротическим синдромом - превентивная терапия антикоагулянтами.

Мезангиопролиферативный ГН - самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН, как иммуновоспалительного заболевания; характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Клиническая картина характеризуется протеинурией и/или гематурией, в части случаев отмечаются НС и гипертония. Течение относительно благоприятное.

Как отдельный вариант выделяют мезангио-пролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина А: IgA нефрит или болезнь Берже. Заболевание развивается в молодом возрасте, чащу у мужчин, ведущий симптом - гематурия. У 50% больных отмечается рецидивирующая макогематурия, возникающая в первые дни или даже часы лихорадочных респираторных заболеваний. Прогноз благоприятный, однако значительно ухудшается при присоединении НС и/или гипертонии. В некоторых странах (например, в Японии) IgA-нефрит - преобладающий тип нефрита.

Последний морфологический вариант хронического ГН - мезангиокапиллярный ГН, характеризующийся выраженной пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением в клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением базальных мембран. Может быть связан с вирусом гепатита С, а также с криоглобулинемией. Характерны протеинурия и гематурия, часты НС и гипертония. Это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию.

Быстро прогрессирующий (полулунный) гломерулонефрит. Он проявляется в быстром и прогрессирующем снижении функции почек (нередко с тяжелой олигурией и анурией) в течение нескольких недель или месяцев, обычно приводящей к необратимой почечной недостаточности. Все случаи быстро прогрессирующего гломерулонефрита сопровождаются формированием эпительальных полулуний в большинстве почечных клубочков.

Быстро прогрессирующий ГН подразделяют на 3 группы: постинфекционный (постстрептококковый); при системных заболеваниях; идиопатический (так называемый первичный, или изолированный) быстро прогрессирующий ГН. Не существует единого патогенетического механизма, который мог бы объяснить все случаи быстро прогрессирующего ГН. При системной красной волчанке и в случае постстрептококковых форм быстро прогрессирующий ГН связан с иммунными комплексами.