Обзор литературы
Минимальные изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой микроскопии клубочки кажутся интактными. Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный НС с массивными отеками; эритроцитурия и артериальная гипертензия редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, приводящие иногда за 1 нед. к исчезновению отеков. Прогноз достаточно благоприятный, ХПН развивается редко.
Актуальность проблемы обусловлена часто рецидивирующим течением нефротического синдрома с минимальными изменениями (НСМИ) и необходимостью применения глюкокортикоидной терапии. Вследствие длительного применения глюкокортикоидов у детей с НСМИ развивается ятрогенный синдром Иценко-Кушинга, который проявляется ожирением, остеопорозом, задержкой роста и развития.
Оценивалось физическое развитие детей с НСМИ, получающих или получавших глюкокортикоидную терапию.
Под наблюдением находились 28 детей и подростков с НСМИ, в возрасте от 2 до 16 лет. Из них 14 пациентов обследованы в стойкой клинико-лабораторной ремиссии, не получающих глюкокортикоидную терапию в течение от 1 до 10 лет, остальные 14 - получающие гормональную терапию.
Методы исследования включали анкетирование, антропометрию, выявление соматотипов, функциональные исследования, определение физической работоспособности. При задержке роста оценивались костный возраст, уровень соматотропного гормона
Результаты исследования. Физическое развитие у детей с НСМИ отличается от такового у практически здоровых детей.
Масса тела у 15% девочек и 40% мальчиков распределяется в области высоких и очень высоких величин, по стандартным таблицам оценки физического развития. Детей с низкими показателями массы тела не выявлено.
Длина тела у мальчиков, в целом, соответствует распределению признака у здоровых детей (до 15% в области низких и высоких величин). Среди девочек 80% имеют высокий показатель длины тела.
По показателям окружности грудной клетки 20% мальчиков и 40% девочек имеют высокую величину признака (6-7-е коридоры). В то же время, у обследованных детей не встретились низкие показатели окружности грудной клетки.
При оценке гармоничности физического развития выявлено, что 25% мальчиков и 40% девочек с НСМИ имеют дисгармоничное развитие. Большинство детей, имеющих дисгармоничное физическое развитие, длительно находились на глюкокортикоидной терапии при часто рецидивирующем течении НСМИ.
Распределение по соматотипам отличается от здоровых детей. При определении соматотипа установлено, что 72% детей имеют мезосоматотип, 24% - макросоматотип и 8% - микросоматотип.
По уровню биологической зрелости дети с НСМИ представлены во всех возрастных группах, в основном ретардантами (36%) и медиантами (64%).
Представляет интерес динамика антропометрических показателей в зависимости от продолжительности глюкокортикоидной терапии.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) иногда при световой микроскопии трудно отличим от предыдущей формы, однако в части клубочков выявляется склероз отдельных капиллярных петель; может развиваться при ВИЧ-инфекции, внутривенном введении наркотиков. Клиническая картина характеризуется персистирующей протеинурией или НС, обычно в сочетании с эритроцитурией и артериальной гипертензией. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.
Мембранозный ГН(мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивным отложением иммунных комплексов на эпительальной стороне клубочковой базальной мембраны. У трети больных удается установить связь с известными антигенами - вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому больных с мембранозной нефропатией следует особенно тщательно обследовать с целью выявления опухоли или инфицирования вирусом гепатита. Заболевание чаще развивается у мужчин, характеризуется протеинурией или НС, у 15-30% наблюдаются гематурия и артериальная гипертензия. Течение относительно благоприятное, особенно у женщин, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.
Был проведен анализ историй заболевания 24 больных (мужчины и женщины) с морфологически подтвержденным диагнозом мембранозного гломерулонефрита (МГН). Диагностические чрескожные нефробиопсии проводили в НИИ нефрологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова с 1990 по 2010г. Возрастной состав больных на момент проведения биопсии был следующий: 10 человек были старше 50 лет, 5 - старше 60 лет, 6 - до 40 лет. 6 - от 40 до 50 лет и 4 -моложе 25 лет. 75% больных с МГН были предпенсионного и пенсионного возрастов.