Обзор литературы

Нефротический синдром

Нефротический синдром - состояние, развивающееся при поражениях почек различного генеза, приводящих к дефектам клубочковых капилляров. Для нефротического синдрома характерен комплекс нефрогенных симптомов: протеинурия (в основном альбуминурия), гипопротеинемия (гипоальбуминемия), гиперлипопротеинемия, липидурия, отёки. Некоторое время назад это состояние (нефротический синдром) обозначали как нефроз.

Причины

Как правило, нефротический синдром - финальный этап болезней и патологических процессов, приводящих к нарушениям клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции для альбуминов, ЛП, ионов, других органических и неорганических веществ.

Рисунок 2. Основные причины нефротического синдрома

Патология почек (первичный нефротический синдром): острый и хронический гломерулонефрит (выявляется у 2/3 пациентов с нефротическим синдромом), гломерулосклероз, липоидный нефроз, мембранозная гломерулопатия.

Внепочечная патология (вторичный нефротический синдром): хронические инфП (например, остеомиелит, туберкулёз, сифилис, малярия, вирусные гепатиты), поражения системы крови (например, лимфомы, лейкозы, лимфогранулематоз), злокачественные новообразования (бронхов, лёгких, желудка, толстой кишки и др.), СД, болезни иммунной аутоагрессии (СКВ, ревматоидный артрит, склеродермия, васкулиты и др.), лекарственная болезнь (например, вследствие применения препаратов золота, ртути, пенициллинов, рентгеноконтрастных средств, антитоксинов).

Патогенез

На начальном этапе развития нефротического синдрома действуют механизмы, вызывающие:

- повреждение мембран и клеток клубочков (под влиянием причинного фактора);

- иммуноаллергические реакции (в крови обнаруживается повышенное содержание Ig, компонентов системы комплемента, иммунных комплексов; последние определяются и в ткани почек);

воспалительный процесс (в ткани почки расстраивается микроциркуляция, повышается проницаемость стенок микрососудов, происходит инфильтрация ткани лейкоцитами, развиваются пролиферативные процессы).

Важными патогенетическими звеньями нефротического синдрома являются: повышение проницаемости фильтрационного барьера, увеличение канальцевой реабсорбции белков с последующим её ухудшением и активация синтеза ЛП гепатоцитами.

- Изменения реабсорбции белков в канальцах почек. Избыточная фильтрация белков в клубочках сочетается с их повышенной реабсорбцией в канальцах почек. При хроническом течении это приводит к повреждению эпителия канальцев, развитию дистрофических изменений в них и нарушению процессов реабсорбции и секреции.

- Повышение проницаемости стенок клубочковых капилляров.

Указанные изменения фильтрации и реабсорбции приводят к протеинурии.

Рисунок 3. Основные звенья патогенеза и проявления нефротического синдрома

Рисунок 4. Белки, теряемые организмом при нефротическом синдроме (А), и последствия протеинурии (Б)

Проявления нефротического синдрома

Основными проявлениями нефротического синдрома являются: гипопротеинемия (главным образом в связи с гипоальбуминемией) и дислипопротеине-мия, протеинурия, гиперлипопротеинемия, липидурия, микрогематурия (обычно при мембранозно-пролиферативной патологии нефрона), отёки, полигиповитаминоз, гиперкоагуляция белков крови и тромбоз, снижение противоинфекционной резистентности организма, анемия (жезезорезистентная микроцитарная, гипохромная), ацидоз (выделительный - почечный).

Нефритический синдром

Нефритический синдром, обычно развивающийся при остром постинфекционном гломерулонефрите, характеризуется следующими четырьмя признаками: олигурией, гематурией (макроскопической или микроскопической), гипертензией и отеками, особенно лица. В настоящее время считают, что нефритический синдром может иметь место при любом типе пролиферативного гломерулонефрита, мезангиопролиферативном гломерулонефрите (с отложениями IgA в мезангии или без таковых), быстропрогрессирующем пролиферативном гломерулонефрите с полулуниями и системных заболеваниях, таких как системная красная волчанка (СКВ), болезнь Шенлейна - Геноха и полиартрит. Чаще у пациентов с пролиферативным гломерулонефритом отсутствует один или более признаков нефритического синдрома.

Макроскопическая гематурия

Гломерулонефрит с макроскопической гематурией почти всегда относится к пролиферативному типу с преобладанием мезангиопролиферативного гломерулонефрита, с отложением IgA в мезангии. Для дифференциальной диагностики гломерулонефрита от других причин макроскопической гематурии, таких как злокачественное поражение мочевых путей или камни, важное значение имеют наличие протеинурии, характерного мочевого осадка и морфологическое строение эритроцитов. Однако при IgA-нефропатии эритроциты мочи могут быть представлены смешанными формами.