Олигофрении

Олигофрении, обусловленные нарушениями обмена мукополисахаридов.

Причина - накопление в клетках организма кислых мукополисахаридов.

Болезнь Гуглера (гаргоилизм).

1)своеобразное лицо:

·голова увеличена.

·выступающие лобные бугры.

·шеи почти нет.

·запавшая переносица.

·густые брови.

·вывернутые ноздри.

·низко расположенные уши.

Черты лица напоминают гаргул - украшение на концах водосточных желобов, на крышах готических соборов. 2)медленный рост. 3)патология внутренних органов.

·большой живот, за счет увеличения печени и селезенки, пупочная грыжа.

·помутнение роговицы.

·недостаточность аорт, клапана.

4)в возрасте 10-12 лет - летальный исход.

Умственная отсталость прогрессирует с возрастом. Диагноз подтверждается биохимическими методами: в моче обнаруживаются кислые мукополисахариды. 2. экзогенно обусловленные формы. 1)синдром алкогольного плода.

Распространенность -

0,3-0,5 на 1000 человек.

1)микроцефалия и специфическое лицо: выпуклый лоб, короткий нос с широким переносьем, гипоплазия верхней челюсти, «вогнутый профиль», эпикант, птоз, микрофтальмия, косоглазие, укороченная верхняя губа, неправильный рост зубов, широкие скулы, уши неправильной формы.

2)соматическая патология: нарушение строения почек и мочевыводящих путей, слияние и смещение тел позвоночников шейных, воронкообразная грудь, увеличения клитора.

3)неглубокое недоразвитие (1(3 = 60-70).

4)гипоплазия коры больших полушарий и мозжечка.

Алкогольная эмбриопатия развивается только при употреблении алкоголя во время беременности. Она не возникает в тех случаях, если страдающая алкоголизмом женщина во время беременности алкоголь не употребляет.

2)рубсолярная олигофрения.

3)олигофрении, в результате врожденного сифилиса.

4)олигофрении, обусловленные внутриутробным токсокламидозом.

5)олигофрении, обусловленные гемолитической болезнью новорожденных.

6)олигофрении, обусловленные гипоксией и механической родовой травмой.

7)олигофрении, обусловленные ранним постнат. инфекц. и травматическими поражениями.

8)олигофрении при гидроцефалии.

У всех:

·умственная отсталость разных степеней.

·наличие психоорганного синдрома.

·возможны судорожные припадки.

3. Смешанные по этнологии формы.

1)микроцефалия - одна из самых частых аномалий среди больных с тяжелой умственной отсталостью: 3-10% всех случаев олигофрении.

Характерно симметрическое снижение размеров мозгового черепа при N или незначительно малых размерах лицевого черепа. Лоб уплощен, увеличенные ушные раковины, удлиненный нос, косоглазие. Умственная отсталость достигает глубокой степени (имбецильности, идиотии).

2)краниостеноз - преждевременное заращение швов свода черепа, ведущее к нарушению соответствия между развитием мозга и ростом костей черепа, его деформации и повышением ВЧД.

Основная роль в патогенезе - обменные дефекты костной ткани, которые ведут к преждевременному заращению черепа, что препятствует развитию мозга.

Отставание в психическом развитии отличается в ХА

случаев. Чаще оно не глубокое, реже - в степени имбецильности.

Важна ранняя диагностика, т.к. во многих случаях современное нейрохирургическое лечение предотвращает развитие компрессии мозга и формирование интеллектуального дефекта.

3)гипотеоидная олигофрения (кретинизм). Первые симптомы появляются сразу после рождения.

Клиника:

1)приступы остановки дыхания и желтуха.

2)заметное отставание в росте.

3)своеобразное лицо:

·грубые черты лица.

·запавшая переносица.

·сухая кожа, сухие и ломкие волосы.

·большой язык не умещается во рту. 4)брадикардия.

5)желтовато - землистый цвет кожи.

6)упорные запоры.

7)вялость - больные могут часами лежать.

8)глубокая умственная отсталость.

9)атрофические изменения в головном мозге.

10) может присутствовать или отсутствовать гипоплазия щитовидной железы.

Основа лечения - заместит, терапия тиреоид. гомонами.

При раннем начале лечения возможно предотвратить развитие умственной отсталости. Эффект через 2-3- недели.

Лечение носит симптоматический характер. Применяется препараты, стимулирующие мозговой метаболизм (церебролизин, липоцеребрин, глютаминовая кислота); психостимуляторы; препараты рассасывающего действия, противоэпилептические средства, нейролептики. Возможна и патогенетическая терапия.

Реабилитация: обучение детей по специальным программам, в специальных классах обычных школ или вспомогательных школах. Специальные интернаты.