Олигофрении

Динамика олигофрении носит непрогредиентный характер, но может нарушаться состояние декомпенсации.

Чаще декомпенсации проявляются церебрастеническими и психопатоподобными расстройствами, расторможенностью влечений, неоправданной агрессивностью. Иногда при этом могут возникать «психозы олигофренов». В основные психозы олигофренов проявляются аффектными и кататоноподобными расстройствами, галлюцинациями и бредовыми эпизодами, помрачением сознания.

В патогенезе состояний декомпенсации важна роль ликвородинамических цереброваскулярных расстройств, гуморальных изменений пубертатного периода. Различные экзогенные факторы (травмы, инфекции, перегрузка в школах) способствуют декомпенсации.

Дифф. олигофрении.

1 Наследственные формы.

- синдромы, обусловленные хромосомными абберациями.

Болезнь Дауна. Выраженная умственная отсталость и аномалии старения, которые делают больных похожими друг на друга. Имеют маленькую массу тела, слабо кричат, плохо сосут. У взрослых низкий рост, череп со скошенным затылком, косой разрез глаз с складкой в области внутреннего угла глаза, уши маленькие и деформировавшиеся. Высокое, готич. небо, большой язык, челюсть недоразвита, неправильный рост зубов, полуоткрытый рот.

Умственная отсталость в 75% - степень дебильности, в 20% имбецильность.

Большинство не способны к обучению в вспомогательной школе. Особенность - сохранность эмоциональной сферы по сравнению с тяжелыми интеллектуальными расстройствами.

Больные ласковы, добродушны, послушны. Наблюдается позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции.

Патогенез заболевания не совсем ясен. Предположительно заболевание обусловлено наличием лишней 21 ой хромосомы.

Синдром Шерешевского - Тернера.

Распространенность:

0,3*1000 среди девочек. 1)небольшие масса тела и рост. 2)лимфатический отек кистей и стоп. 3)витилиго, пигментные пятна.

4)короткая шея с избытком кожи в виде шейной складки. 5)специфический разрез глаз.

6)аномалии скелета (укороченные пальцы), патология ССС. 7)низкий рост, мужская конституция. 8)половой инфантилизм.

Умственная отсталость имеется не всегда, а если есть, то нерезкая. Такие больные трудолюбивы, благодушны, стремятся опекать младших. С возрастом у них появляется критика к своему состоянию, далее следует раздражительность и замкнутость.

Диагноз устанавливается на основании клиники и цитогенетического исследования (отсутствует одна X - хромосома, генотип - 45/ХО).

Лечение - в препубертатном и пубертатном периоде гормональные средства (эстрогены).

Синдром Клайнефельтера.

Частота в мужской популяции - 0,2%.

Клиника варьирует от нормального физического и интеллектуального развития до выраженной дебильности. В клинике:

1)евнухоидные пропорции.

2)скудная растительность на лице, слабо развитая мускулатура, узкие плечи, удлиненные конечности, астеническое телосложение. 3)недоразвитие половых органов и бесплодие. 4)умственное недоразвитие в 25% выражено Нерезко

5)сочетание интеллектуальной недостаточности с незрелостью эмоционально - волевой сферы.

Диагностика основана на цитогенетическом исследовании. Определяется много полового хроматина, соответствующего женскому типу, геном - 47ХХУ. Специфического лечения нет. Симптоматическое лечение - прогестерон, эстрадиол, тестостерон, психотропные; психотерапия для устранения невротических реакций.

Генетические синдромы с нелепым типом наследования.

Синдром «лицо эльфа».

Клиника:

1 Специфическое лицо: полные отвисшие щеки, плоская переносица, большой рот с полными губами, выступающий затылок, отек верхних и нижних век, низко расположенные уши.

2)мышечная гипотония, опущенные плечи, впалая грудь, круглая спина, редкие зубы, плоскостопие, X - образные ноги.

3)паховая и пупочная грыжи.

4)врожденный вывих бедра.

5)низкий хриплый голос.

6)длинные редкие зубы.

7)увеличенное расстояние от основания носа до верхней губы («длинный фильтр»).

Интеллектуальная недостаточность глубокая, но может быть дебильность. Речь хорошая и относительно большой словарный запас, словоохотливость, хотя речь содержит обилие штампов. Характерные и постоянные особенности личности: добродушие, приветливость, послушание, хороший музыкальный слух. Морфологически: диффузное поражение сосудов, кальцификация крупных артерий, почечных клубочков и капилляров.

Этнология заболевания неизвестна. Лечение, направленное на снижение кальция в крови, не приводящее к предупреждению умственной отсталости.