Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) - неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови, агрегацией тромбоцитов, образованием тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой и др.).

Этиология и эпидемиология.

Причинами развития ДВС-синдрома могут являться следующие патологические процессы:

· инфекции (генерализованные и септические состояния - бактериемия, вирусемия, при септическом шоке - в 100% случаев);

· шок (травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, септический и др.);

· хирургические вмешательства (при злокачественных опухолях, использовании аппаратов искусственного кровообращения, протезировании сосудов и др.);

· терминальные состояния;

· внутрисосудистый гемолиз и цитолиз (несовместимые трансфузии, гемолитические кризы;

· гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбо-цитопеническая пурпура, синдром Фишера-Ивенса);

· злокачественные опухоли;

· деструктивные процессы в органах и тканях;

· ожоги;

· иммунные и иммунокомплексные болезни (диффузные заболевания соединительной ткани, геморрагический васкулит, гло-мерулонефриты и др.);

· аллергические реакции (укусы насекомых, вакцины, медикаменты и др.);

· массивные кровопотери и трансфузии;

· отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами;

· острые гипоксии;

· гипотермия.

Частота ДВС-синдрома при разных видах патологии неоднородна: при одних заболеваниях он возникает обязательно как составная часть патологического процесса, при других - является осложнением.

Патогенез.

В основе развития ДВС-синдрома лежит несколько механизмов:

1. системное поражение и неполноценность (снижение сосудистого потенциала) сосудистого эндотелия;

2. активация свертывающей системы крови и тромбоцитов;

. первичная или вторичная депрессия противосвертывающей системы: антикоагулянтной (дефицит антитромбина III) и фибринолитической (резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).

Активатором свертывающей системы чаще всего является тканевой тромбопластин (фактор III), который поступает в кровоток из поврежденных или подвергшихся распаду тканей или продуцируется поврежденным эндотелием сосудов (иммунные и иммунокомплексные поражения, повреждение эндотелия токсинами, продуктами гемолиза). Тканевой тромбопластин способны вырабатывать также моноциты и промиелоциты, что играет важную роль в патогенезе при бактериемиях, эндотоксемии, иммунных и иммунокомплексных заболеваниях. При злокачественных опухолях активация системы свертывания обусловлена протеазами опухолевых клеток. Тканевой тромбопластин образует комплекс с фактором VII, который активирует фактор X по внешнему и внутреннему пути, что приводит к образованию тромбина (тромбинемии). Следствием появления тромбина в кровотоке является трансформация фибриногена в фибрин, стимуляция агрегации тромбоцитов и эритроцитов. Однако тромбинемия не сразу ведет к ДВС-синдрому, так как часть возникающих под влиянием тромбина фибрин-мономеров образует вместе с фибриногеном и фибронектином, растворимые комплексы мономеров фибрина (РКМФ). Это лимитирует внутрисосудистое свертывание, обеспечивает фибринолиз фибриновых комплексов, находящихся в растворимой форме. Свертывание наступает после того, как в РКМФ уходит до 20-24% фибриногена.

Наряду с трансформацией фибриногена в фибрин происходит активация тромбоцитов и вовлечение их в тромбообразова-ние, с чего может также начинаться ДВС-синдром. В сосудах мелкого калибра появляется большое количество активированных тромбоцитов и их агрегатов - DATS-синдром (синдром диссеминированной агрегации тромбоцитов). В ответ на появление тромбов эндотелиальные клетки выделяют антиагрегант - простациклин, который контролирует активность тромбоцитов и способствует их возвращению к прежней дискоидной форме. Когда запасы простациклина истощаются, становится возможной блокада микроциркуляции вследствие бесконтрольной активации тромбоцитов. Присоединение органовой дисфункции связано с массивной блокадой микроциркуляции сгустками фибрина и агрегатами клеток крови, стазом вследствие изменения реологических свойств крови и гемодинамики (повышение вязкости), набухания эритроцитов и их деформируемости («сладж»-синдром). Кроме того, эритроциты подвергаются макро- и микротравматизации, в результате чего возникает внутрисосудистый гемолиз, который имеет большое патогенетическое значение, так как он сам активирует свертывание крови в результате высвобождения большого количества АДФ. Множественное тромбообразование ведет к тромбоцитопении потребления.