Перинатальная патология нервной системы
Патологические изменения, возникающие в организме плода, связаны с токсическим действием непрямого билирубина на центральную нервную систему.
Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни является желтуха, возникающие в первые 36 ч жизни. Интенсивность её нарастает в последующие 2-3 дня. Лечение направлено на экстренное удаление токсических продуктов гемолиза. С этой целью применяется переливание крови.
Детские церебральные параличи.
Детские церебральные параличи - группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших в перинатальном периоде. Характерная особенность детских церебральных параличей - нарушение моторного развития ребёнка, обусловленное прежде всего аномальным распределением позотонической активности.
Этиология ДЦП разнообразна: различные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции. Среди причин ДЦП доминируют вредоносные воздействия в период родов, на втором месте антенатальные вредности, затем следуют постнатальные факторы. Таким образом, детские церебральные параличи обусловлены главным образом внутриутробной патологией и повреждением мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний.
Ведущими в клинической картине детских церебральных параличей являются нарушения двигательных функций, расстройства координации, неспособность сохранять нормальную позу и производить целенаправленные движения.
Спастическая диплегия (синдром Литтла) - наиболее частая форма ДЦП, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причём ноги больше поражаются. Обнаруживается у детей в первые месяцы жизни. Тонус экстензоров повышен, ноги вытянуты. Психическое развитие может быть нарушено.
Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Нога поражается меньше, чем рука. Мышечный тонус в руке выше, она согнута во всех суставах, приведена к туловищу.
Двойная гемиплегия
характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, в руках больше, чем в ногах. Двигательные нарушения часто асимметричны из-за большей выраженности ассиметричного шейного тонического рефлекса на одной стороне. Обнаруживаются псевдобульбарные расстройства, нарушение глотания, дефекты речи. Эта форма ДЦП нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. Эта наиболее тяжёлая форма ДЦП.
Атонически-астатический синдром («вялая» форма ДЦП)
В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить.
Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стрио-паллидарной системы. Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы, обусловленные изменяющейся активностью тонических рефлексов на фоне гипотонии. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Эта форма ДЦП часто связана с гемолитической болезнью новорождённого, обусловленной иммунологической несовместимостью крови плода и матери.
Мозжечковая форма характеризуется нарушениями координации в сочетании со спастическими параличами, атонически-астатическим синдромом. Атаксия может быть связана с повреждением мозжечка, его связей или с повреждением корково-мозжечковых структур мозга. Спастичность в этих случаях умеренная и охватывает в основном флексорные группы.