Этиология и патогенез детского церебрального паралича
Детские церебральные параличи - группа заболеваний центральной нервной системы при ведущем непрогрессирующем поражении двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга [7]. В специальной литературе [10] отмечается, что детский церебральный паралич объединяет группу двигательных нарушений, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны ЦНС за функционированием мышц. Детский церебральный паралич (ДЦП) наступает в результате поражения незрелого головного мозга, находящегося в состоянии созревания во внутриутробном периоде или в период раннего возраста.
При ДЦП резко нарушено взаимодействие между двигательными и сенсорными системами, между звеньями самой двигательной системы, между системами регуляции произвольных и непроизвольных движений. ДЦП характеризуется нарушением высших корковых функций, признаками поражения пирамидных путей и подкорковых (базальных) ядер, ранним органическим поражением двигательных и речедвигательных систем головного мозга.
Детский церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием. При этом, как указывают Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд [3], факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80% случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20% - постнатально. Среди причин данные авторы выделяют следующие:
· воздействие токсических факторов пренатального периода (инфекции - грипп, краснуха, токсоплазмоз);
· соматические и эндогенные заболевания матери (врожденные пороки сердца, сахарный диабет и др);
· иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе ABO и другим антигенам);
· пренатальная патология;
· асфиксии новорожденных;
· родовая травма;
· нейроинфекции постнатального периода (менингиты, менингоэнцефалиты различной этиологии).
Наиболее вероятной причиной развития детского церебрального паралича, согласно М.М. Кольцовой [6], являются: недоношенность (27-34 недели, с весом при рождении 980-1550 грамм); неблагополучное течение беременности (инфекционная или соматическая патология); отягощенный акушерский анамнез. В процентном соотношении [7] удельный вес данных показателей можно представить в виде диаграммы:
Рис. 1.
Как указывает М.Б. Цукер [16], детский церебральный паралич характеризуется следующими особенностями: представляет собой резидуальные проявления перинатального поражения мозга и имеет медленно регрессирующее течение.
Изменения нервной системы при ДЦП связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функционирование мозга. Как отмечает М.Н. Никитина [9], в зависимости от тех или иных патологических изменений и нарушений целостности различных функциональных звеньев центральной нервной системы наступают двигательные расстройства, нарушения координации движений, изменения со стороны органов чувств, речи, интеллекта. Согласно К.А. Семеновой [12], детский церебральный паралич характеризуется не только двигательной, но и психической, а также речевой патологией, ведущей к инвалидизации.
Степень тяжести при ДЦП определяется, как указывают Е.Т. Лильин, О.В. Степанченко, А.Г. Бриль [8], по ведущему дефекту:
1. Тяжелые больные (колясочники) - не способны перемещаться в пространстве без посторонней помощи;
2. Больные средней тяжести - могут перемещаться самостоятельно на небольшие расстояния с вспомогательными средствами передвижения (трости, костыли, ходунки и др);
. Больные в легкой степени тяжести - передвигаются без посторонней помощи.
Согласно К.А. Семеновой [13], выделяют три стадии течения детского церебрального паралича: начальную, раннюю резидуальную и позднюю резидуальную с двумя степенями по тяжести течения. Первая стадия заболевания начинается непосредственно после рождения или в период новорожденности; вторая - ранняя резидуальная стадия обычно выявляется в 4-5-месячном возрасте и длится до 2-3 лет, в тяжелых случаях может перейти в третью - позднюю резидуальную стадию значительно раньше - в 6-8 мес. Окончательное формирование патологического двигательного стереотипа и организация контрактур и деформаций на основе неврологических синдромов, развернувшихся в течение первых двух стадий заболевания, происходит в третьей стадии развития заболевания.