Аномалии развития нервной системы

Черепно-мозговые грыжи.

Черепно-мозговая грыжа - врождённый порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе. Причиной этого нарушения является влияние вредных факторов в раннем онтогенезе.

В зависимости от содержания грыжевого мешка различают:

менингоцеле выбухание в костный дефект оболочек мозга;

энцефалоцеле выпячивание в дефект кости мозговой ткани и оболочек;

энцефалоцистоцеле в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга.

Лечение хирургическое.

Спинномозговые грыжи.

Спинномозговая грыжа-выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врождённого незаращения позвоночника (А). Грыжи могут располагаться на различных уровнях.

Менингоцеле (Б 1) - выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Иногда достигает огромных размеров, это наиболее доброкачественная из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг обычно сформирован правильно.

Менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга.

Миеломенингоцеле (Б 2) - в грыжевое выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит.

Миелоцистоцеле (Б 3) - представляет собой грыжевое выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, так что спинной мозг как бы является стенкой грыжевого мешка.

При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией. Пороками развития нижних конечностей, врождённой косолапостью и вывихами.

Микроцефалия.

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа и мозга вследствие их недоразвития, клинически сопровождающееся умственно отсталостью и неврологическими нарушениями. Микроцефалию разделяют на:

наследственную - оба пола поражаются приблизительно с равной частотой. Описаны семейные случаи. Передаётся по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу наследования.

эмбриопатическая - возникает при инфекциях, интоксикациях, нарушениях витаминного баланса.

Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. Часто сопровождается недоразвитием ликворной системы и сосудов мозга. Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

При микроцефалии применяется медикаментозная терапия.

Краниостеноз.

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объёма черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. В патогенезе краниостеноза имеют значения обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез костей черепа, нарушения васкуляризации костей и оболочек в результате воспаления, рентгеновское облучение плода в первой половине беременности.

Гидроцефалия.

Гидроцефалия - расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счёт избыточного количества ликвора. Различают следующие формы гидроцефалии: открытую и закрытую, наружную и внутреннюю, по течению острую и хроническую.

Врождённые внутричерепные аневризмы.

Врождённые артериальные, венозные, артерио-венозные аневризмы представляют собой дефект развития сосудистой стенки.