Диафрагмальные грыжи

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в грудобрюшной преграде (диафрагме). В отличие от других грыж они не всегда имеют грыжевой мешок.

У детей в основном отмечаются врожденные грыжи, являющиеся пороком развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальной грыжи колеблется, по данным разных авторов, в больших пределах - от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, при этом не учитывается большая группа мертворожденных с пороками развития диафрагмы.

<javascript:loadPage('386_r2.htm','p386_r2.htm','title1_0.htm');> Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшного и плевральных листков. Такие грыжи являются истинными. При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва ее вследствие перерастяжения. По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи следует разделять следующим образом Врожденные диафрагмальные грыжи:

диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);

парастернальные (истинные);

френоперикардиальные (истинные);

грыжи пищеводного отверстия (истинные) Приобретенные грыжи - травматические (ложные).

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френокардиальные в сущности являются казуистикой.

Парезы диафрагмы представляют собой отдельную нозологическую форму заболевания и поэтому не входят в данную классификацию.

Диафрагмально - плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. В последних случаях, когда наблюдается высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагается в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. Подобная ситуация, естественно, наблюдается и при истинных грыжах, когда имеется полное выпячивание диафрагмы.

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-реберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истонченный в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу располагающуюся больше справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.

Френоперикардиальная грыжа является ложной с дефектом, располагающимся в сухожильной части диафрагмы и прилегающим к нему перикардом. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда, иногда может быть обратный эффект - вывихивание сердца в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы - параэзофагельные и эзофагельные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка.

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом перемещенных органов в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и теми морфофункциональными нарушениями в них, которые приводят к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением праволевого шунта со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжелыми пороками развития нередко рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.